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NCL-Mausmodell in Leipzig

Aufgrund der Initiative der NCL-Stiftung wurde das NCL-Mausmodell von Susan Cotman in Leipzig etabliert. Herr Prof. Schliebs vom Paul-Flechsig-Institut setzte sich für dieses Projekt ein. Aufgrund der Kooperation mit Cotman kam es zu der Veröffentlichung "Developmental impairments of select neurotransmitter systems in brains of Cln3(Deltaex7/8) knock-in mice, an animal model of juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis" von Herrmann P., Druckrey-Fiskaaen C., Kouznetsova E., Heinitz K., Bigl M., Cotman S.L. und Schliebs R. Diese erschien im J. Neurosci. Res. im Februar 2008. Das Projekt ist nun abgeschlossen. 


Doktorandenstipendien

Im Juli 2007 lief das erste von der NCL-Stiftung co-finanzierte NCL-Doktorandenstipendium am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf im Arbeitskreis von Prof. T. Braulke aus. Die Doktorandin Sandra Pohl arbeitete am Thema  "Analyse der Expressionsveränderungen von Genen im Gehirn von CLN3 defekten Mäusen". Ziel war u.a. die Aufklärung der unbekannten Funktion des CLN3-Proteins.

Aufgrund des Einsatzes der Stipendiatin kamen 4 wissenschaftliche Veröffentlichungen zustande:

1. A dileucine motif and a cluster of acidic amino acids in the second cytoplasmic domain of the batten disease-related CLN3 protein are required for efficient lysosomal targeting.
(J. Biol. Chem. 2004 Dec 17; 279 (51): 53625-34. Storch S., Pohl S., Braulke T.)
 
2. C-Terminal Prenylation of the CLN3 membrane glycoprotein is required for efficient endosomal sorting to lysosomes.
(Traffic. 2007 Apr; 8 (4): 431-44. Storch S., Pohl S., Quitsch A., Falley K., Braulke T.)
 
3. Increased expression of lysosomal acid phosphatase in CLN3-defective cells and mouse brain tissue.
(J. Neurochem. 2007 Dez; 103 (6): 2177-88. Pohl S., Mitchison H.M., Kohlschütter A., van Diggelen O., Braulke T., Storch S.)
 
4. Molecular analysis of the GlcNac-1-phosphotransferase.
(J. Inherit. Metab. Dis. 2008 Apr: Braulke T., Pohl S., Storch S.)

Frau Pohl ist nach ihrer Doktorarbeit der Erforschung lysosomaler Speicherkrankheiten treu geblieben und hat 7 weitere Veröffentlichungen in diesem Feld vorzuweisen.

1. Mausmodell Prof. Rüther, Charité (Berlin)

Gemeinsam mit der Ernst und Elfriede Griebel's Förderungs- und Unterstützungsstiftung wurde 2005 das NCL-Projekt "Funktionelle und morphologische Untersuchung der Netzhaut des CLN3-knock-in Mausmodellen" (Prof. Rüther, Charité, Berlin) unterstützt. Dieses ist das erste in Kooperation unterstützte Projekt der beiden Stiftungen. Der Schwerpunkt dieses Projektes lag in der detaillierten Analyse der Netzhaut- und Sehfunktion des CLN3∆ex7/8 knock-in Mausmodells. Es wurden mehrere Methoden wie z.B. Elektroretinogramm, Pupillographie, Adaptometrie und Netzhautangiographie eingesetzt. Die Analysen dienten als Vorbereitung für die Untersuchung therapeutischer Interventionsstrategien. Das Mausmodell wurde von Herrn Prof. Schliebs vom Paul Flechsig Institut (Leipzig) zur Verfügung gestellt. 2004 hatte die NCL-Stiftung die Etablierung dieses Modells in Leipzig initiiert. Somit wurde die Voraussetzung für den Folgeantrag geschaffen und das NCL-Netzwerk weiter ausgebaut.

 


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