Newsletter August 2013

Inhalt

Fortbildung

Forschung & Förderung

Benefizveranstaltungen

Wussten Sie schon...

 

Fortbildung

Im Folgenden möchten wir Ihnen gerne über den aktuellen Stand bestehender Projekte im Bereich Fortbildung berichten.

 

Neue Partner für die Lernpartnerschaft der NCL-Stiftung im Schuljahr 2013/14

Auch in diesem Schuljahr wird die Lernpartnerschaft der NCL-Stiftung mit den Profiloberstufen Hamburger Schulen fortgeführt. Bisher haben sich 14 Schulen angemeldet. Dabei dürfen wir drei neue Schulen begrüßen - die Stadteilschule Bergstedt, das Corvey Gymnasium und die Sophie-Barat-Schule. In 5 Modulen werden den Schülern die humangenetischen Grundlagen und Methoden sowie ethischen Probleme im Zusammenhang mit Gendiagnostik praxisorientiert nahegebracht.

Modul 3, Schülerin im Schullabor

 

Außerdem freuen wir uns, Frau Dr. Jenderny vom Labor Lademannbogen als neuen Lernpartner in diesem Projekt willkommen zu heißen. Das Labor Lademannbogen wird das Modul 2 durchführen, welches eine Führung durch das Diagnostiklabor und die Thematisierung der humangenetischen Beratung beinhaltet.


NCL-Vortrag in Düsseldorf

Eingebunden in die Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. wird Herr Dr. Stehr einen Vortrag über NCL halten. Stattfinden wird dies am 13.09.2013 im Congress Center Düsseldorf (CCD). Weitere Informationen finden Sie hier.

 

Forschung & Förderung

Wie bereits angekündigt, möchten wir Ihnen in diesem Newsletter unseren neuen Doktoranden Philipp Ottis näher vorstellen. 

 

Stipendiat Philipp Ottis untersucht die für NCL charakteristischen Proteinablagerungen

Philipp Ottis arbeitet in der Gruppe von Prof. Carsten Korth am Institut für Neuropathologie des Uniklinikums Düsseldorf und untersucht mittels Massenspektrometrie die Zusammensetzung der charakteristischen Proteinablagerungen bei juveniler NCL. Aus dem Vergleich mit dem „Alterspigment“ Lipofuszin, welches sich im normalen Alterungsprozess in der Zelle ablagert, sollen Rückschlüsse auf die molekularen Mechanismen der Entstehung juveniler NCL gezogen werden.

 

 

Unser Stipendiat Philipp Ottis

 

1. Wann hast Du zum ersten Mal von NCL gehört und wie kam der Kontakt zur NCL-Stiftung zustande?
Herr Dr. Stehr hatte von der Arbeit unseres Labors an alters-assoziiertem Lipofuszin gehört und uns 2010 besucht. Bei dem Gespräch erwähnte er, dass, falls wir irgendwann ähnliche Studien an Ceroid durchführen wollten, die NCL-Stiftung mögliche Unterstützung dabei bereitstellen könnte.

2. Erkläre kurz Dein Forschungsprojekt.
In dem von der NCL-Stiftung geförderten Projekt beschäftige ich mich mit der proteomischen Zusammensetzung der Ceroid-Ablagerungen im Gehirn von NCL-Patienten. Hierzu reinige ich diese Ceroide anhand ihrer charakteristischen autofluoreszenten Eigenschaften auf. Dies geschieht parallel aus Hirngewebe von  JNCL- und LNCL-Patienten, sowie aus Hirnen von cln3-defizienten Mäusen. Die jeweiligen proteomischen Zusammensetzungen sollen nach ihrer Identifizierung mittels Massenspektrometrie untereinander, sowie mit Proben von normalen Kontrollen verglichen werden, um charakteristische Proteinbestandteile der Ceroide zu identifizieren.

3. Was reizt Dich an den Naturwissenschaften?
Die Möglichkeit neues, vorher unbekanntes, zu entdecken und, dass diese Entdeckungen möglicher Weise von zukünftigem Nutzen für die Gemeinschaft sind.

4. Was erhoffst Du Dir von Deinem Forschungsprojekt?
Durch die Beschreibung der Proteinkomponenten der NCL-assoziierten Ceroid-Ablagerungen erhoffe ich mir Einblicke in die zellulären Netzwerke, welche durch den offenbar beeinträchtigten lysosomalen Abbau-mechanismus tangiert werden und ggf. ihrerseits durch unzureichenden Abbau von defekten Proteinen eine Störung ihrer empfindlichen Proteinhomöostase erfahren. Weiterführende Untersuchungen solcher Störungen könnten Einblicke darauf geben, welche molekularen Mechanismen letzten Endes zu den gravierenden neurologischen Symptomen führen, welche wir bei NCL-Patienten beobachten.

5. Was möchtest Du im Anschluss an Dein Forschungsprojekt machen?
Das von der NCL-Stiftung geförderte Projekt wird eines der letzten sein, welches ich im Rahmen meiner Promotionsarbeit in der Arbeitsgruppe von Prof. Carsten Korth behandeln werde. Nach meiner Promotion werde ich mich um einen Postdoc-Aufenthalt in den USA bemühen, in dessen Rahmen ich mich näher mit den Mechanismen und Auswirkungen von Proteinfehlfaltungen, Beeinträchtigungen im Proteinabbau, sowie der daraus resultierenden Störung der zellulären Proteinhomöostase beschäftigen möchte.

6. Was muss aus Deiner Sicht geschehen, um die Forschung an NCL weiter voran zu treiben?
Ausgiebige Vergleiche und die Herausarbeitung von Gemeinsamkeiten und Unterschieden zu anderen lysosomalen Speichererkrankungen könnten womöglich weitere Erkenntnisse und neue Forschungsansätze auf zellulärer Ebene eröffnen.

7. Wenn Du drei Wünsche frei hättest, was würdest Du Dir wünschen?
Stets interessante Forschungsthemen, nette Kollegen und gewichtige neue Einblicke in die faszinierende Welt der menschlichen Biologie.

 

Benefizveranstaltungen 

Im Bereich Benefizveranstaltungen freuen wir uns, Ihnen von zwei erfolgreichen Veranstaltungen, dem Benefizkonzert in Stuttgart, organsiert von dem Cast des Musicals „Sister Act“, und dem RT4 Golfturnier berichten zu können. Des Weiteren möchten wir Sie auf das 6. Oldtimerfest des OT 300 am Sonntag, den 15.09.2013 aufmerksam machen.

Benefizkonzert Stuttgart

Am 1. Juli 2013 fand zugunsten der NCL-Stiftung das Benefizkonzert „All you need is love – Lass die Liebe rein“ in Stuttgart statt.

Dr. Frank Stehr mit den Dolores-Darstellerinnen

 

Unsere NCL-Botschafterin Zodwa Selele, Hauptdarstellerin des Musicals „Sister Act“, der gesamte Cast, die internationalen Dolores-Darstellerinnen, sowie weitere Künstler, wie Fools Garden, Silvio D’Anza, Volkan Baydar, Power! Percussion und Musical-Star DMJ haben für ein hinreißendes, musikalisches Event gesorgt. Unter der Schirmherrschaft von Thomas Schwarz, Bürgermeister im fränkischen Kirchenlamitz, der Heimatstadt von Zodwa Selele, haben TV Moderator Jochen Bendel und Musical-Darstellerin Charlotte Heinke mit einer charmanten und humorvollen Moderation durch den Abend geführt.

Wir danken allen Beteiligten und Helfern für Ihr großes Engagement und freuen uns über einen Spendenerlös in Höhe von 47.524,92 EUR.

 

Golfen für den guten Zweck – 5.000 EUR beim 2. RT4 Golfturnier erspielt

Bereits zum zweiten Mal organisierten Arne Hansen und die Mitglieder des Serviceclubs Round Table 4 ein exklusives Golfturnier, bei dem es den Teilnehmern an nichts fehlte.

Am ersten Freitag im August, den 02.08.2013 trotzten 73 Teilnehmer im Golf-Club an der Pinnau den heißen Temperaturen und golften für den guten Zweck. Belohnt wurden sie mit großartigem Essen, gekühlten Handtüchern und kleinen Gewinnspielen während des Turniers. Die Siegerehrung mit hochwertigen Preisen bot einen perfekten Abschluss des Tages.

   Stiftungsrat-Mitglied Dr. Christian Borchard (r.)
   empfängt den Scheck von Arne Hansen (l.)

Wir freuen uns über den großartigen Erlös in Höhe von 5.000 EUR und danken herzlich den Organisatoren, dem Golf-Club an der Pinnau, allen Sponsoren und natürlich den Teilnehmern für einen tollen Golftag.

 

6. Oldtimer-Fest im Restaurant Randel zugunsten der NCL-Stiftung

Am Sonntag, den 15. September 2013 findet das bereits sechste Oldtimer-Fest des Old Table 300 statt. Von 12 - 17 Uhr sind Jung und Alt eingeladen nach Hamburg-Poppenbüttel zu kommen, um beim Familienfest der besonderen Art dabeizusein. Der Park des Restaurants Randel (Poppenbüttler Landstr. 1, 22391 Hamburg) wird wieder zur Ausstellungsfläche historischer Wagen und zum Ausgangspunkt für kurze Charity-Ausfahrten mit den Oldtimern. Das Rahmenprogramm bietet Unterhaltung für Groß und Klein, neben einer hochwertigen Tombola laden wir auch zur exklusiven Kinderunterhaltung mit Hüpfburg, Kinderclowns und vielem mehr ein.

Mitglieder des Old Table 300

 

Wussten Sie schon...

...dass die NCL-Stiftung offizieller Charity-Partner der TOUR Challenge 2013 ist? Stattfinden wird das neue Rennrad-Etappenrennen vom 05.-08.09. in den Schweizer Alpen.


…dass Unterstützer der NCL-Stiftung nun ihre eigene Spendenaktion auf unserer Homepage erstellen können? Der Berufssportler und Personaltrainer Christian Schön geht mit gutem Beispiel voran.

ARD-Prominenz quält sich zugunsten der NCL-Stiftung bei der TOUR Challenge 2013

Florian Weber in seinem NCL-Trikot

Zur Premiere der TOUR Challenge, die vom 05.-08. September 2013 in der Schweiz  stattfindet, starten gleich zwei bekannte Moderatoren zum „National Contest for Life“: ARD-Tagesschau-Sprecher Thorsten Schröder und „ARD-Buffet“-Moderator Florian Weber bestreiten die TOUR Challenge für den guten Zweck. In drei Tagesetappen geht es von Davos über St. Moritz nach Lenzerheide und zurück nach Davos. Das bedeutet für die ca. 600 Teilnehmer insgesamt 350 Kilometer und mehr als 8.000 Höhenmeter durch die schönsten Landschaften der Schweiz (Kanton Graubünden).

Sie möchten diese sportliche Herausforderung an der Seite von Thorsten Schröder und Florian Weber annehmen? Dann erwerben Sie einen Startplatz bei uns, dessen Erlös zu 100% an die NCL-Stiftung geht. Der Charitypreis für die gesamte Tour beträgt 250,- Euro (Normalpreis 325,- Euro), aber natürlich bieten wir gerne auch Tagestickets an. Weitere Informationen finden Sie auf unserer Homepage.

 

Spendenaktion für die NCL-Stiftung beim Ironman Hawaii

Der Ironman Hawaii, der dieses Jahr am 12. Oktober stattfinden wird, ist der älteste und populärste Ironman-Wettkampf. Christian Schön, Berufssportler und Personaltrainer, nimmt den Ausdauerwettkampf als Anlass, die NCL-Stiftung zu unterstützen. Mit einer Spendenaktion möchte er 3.000 Euro zugunsten der Stiftung sammeln.

 

Schon seit 1978 findet der Wettkampf auf der Inselgruppe Hawaii statt, bei dem sich Sportler aus aller Welt in den Disziplinen Schwimmen, Radfahren und Laufen messen. Etwa 1.800 Athleten werden erneut eisern um den Titel „Ironman“ kämpfen. Auch der Hamburger Christian Schön möchte mit der Teilnahme sich einen lang gehegten Wunsch erfüllen.

Christian Schön startet beim Ironman 2013

Als Vater eines Sohnes hat ihn das Schicksal der betroffenen Familien ganz besonders berührt. Jeder, der seine Spendenaktion unterstützen möchte, kann dies auf der Homepage der NCL-Stiftung tun. Das gesamte Team der NCL-Stiftung drückt ihm ganz fest die Daumen!

Ihr Ansprechpartner

Dr. Frank Stehr

Dr. Frank Stehr

Telefon: +49 (0) 40-69 666 74-10

Mobil:    +49 (0) 178-34 160 57 

Email:    frank.stehr@ncl-stiftung.de