Newsletter Februar 2014

Inhalt

Fortbildung

Forschung & Förderung

Benefizveranstaltungen

Wussten Sie schon...

 

Fortbildung

Wir weiten unsere Aufklärungsarbeit stetig aus – nun auf Mediziner in der Schweiz. Und auch bei unserem Schulprojekt konnten wir wieder die Hamburger Landesgrenze überschreiten und Biologie-up-to-date Stunden in Schleswig-Holstein halten. 

 

Biologie up-to-date auch über Hamburgs Landesgrenzen hinaus

Am 07.02.2014 konnten wir 130 Schüler und Schülerinnen des Otto-Hahn-Gymnasiums und der Alfred-Nobel-Schule in Geesthacht (Schleswig-Holstein) über NCL und Seltene Erkrankungen informieren. Die Veranstaltung fand in zwei Gruppen mit je 65 Schülern in der Aula des Otto-Hahn-Gymnasiums statt. Wir freuen uns, dass sich das Schulprojekt auch über die Hamburger Landesgrenzen hinaus ausbreitet und wir so unser Informations-Netzwerk weiter vergrößern können.

 

Fortbildungsmaßnahmen nun auch in der Schweiz

Leider gibt es bisher keinerlei Anlauf- oder Beratungsstellen für betroffene Familien in der Schweiz, sodass diese häufig an uns herantreten. Auch unter Medizinern ist NCL nicht ausreichend bekannt. Wir freuen uns daher, dass wir am 20.06.2014 mit einem Vortrag auf dem Ärztekongress „20. Strabologische und NeuroOphthamologische Falldemonstrationen in St. Gallen vertreten sind. Des Weiteren konnten wir im Januar unser Ärzte-Merkblatt bei der „20. Ophthalmologischen Tagung Olten“ verteilen. Wir hoffen, dass dies der erste Schritt ist, um die Situation der betroffenen Kinder und Familien auch in der Schweiz zu verbessern.

Weitere Fortbildungstermine für das Jahr 2014 finden Sie hier.

 

 

Forschung & Förderung

Vom 15. bis zum 16.12.2013 fand der 11. NCL-Kongress statt. Die Bedeutung des Kongresses zeigt sich z.B. in der bestehenden Kooperation von Prof. B. Davidson und Prof. K. Sandhoff, die bei einem NCL-Kongress ihren Anfang fand. Des Weiteren wurden nun die Ergebnisse des NCL-geförderten Projektes von Prof. R. Crystal veröffentlicht. 

 

11. NCL Kongress am 15. und 16. Dezember 2013 in Hamburg

Eine besonders gute Möglichkeit zum wissenschaftlichen Austausch im Bereich der NCL-Forschung bietet unser jährlich stattfindender NCL-Kongress. Mitte Dezember 2013 trafen sich 22 internationale Wissenschaftler in Hamburg und stellten ihre aktuellen Forschungsergebnisse über die molekularen Mechanismen der axonalen und neuronalen Degeneration vor. Als Hauptredner konnten wir Prof. Klaus-Armin Nave vom Max-Planck-Institut für experimentelle Medizin in Göttingen gewinnen. Während des Kongresses wurden erfolgreich Forschungskooperationen ausgebaut und neue Kooperationen geschlossen.

  Der Hauptredner Prof. Klaus-Achim Nave
  beim 11. NCL-Kongress

 

Erfolgreiche Vernetzung von Forschern aus Deutschland und den USA

Die von uns initiierte Forschungskooperation zwischen Prof. Konrad Sandhoff von der Universität Bonn und Prof. Beverly Davidson von der Universität Iowa zeigt Erfolge. Ende 2013 veröffentlichten die beiden Arbeitsgruppen ihre gemeinsame Arbeit, in der sie die Funktion von CLN3 genauer untersuchten. Die Forscher zeigten, dass CLN3 den Transport bestimmter Proteine in der Zelle maßgeblich unterstützt. Liegt eine Deletion im CLN3-Gen vor, die genetische Ursache für JNCL, sind verschiedene Zellvorgänge gestört, unter anderem die Aufnahme von Material in die Zelle und die Regulierung des Zellvolumens. Die Studien zeigten zudem, dass auch die Funktion der Blut-Hirn-Schranke durch die Mutation gestört ist. Besonders interessant ist die Identifikation eines bestimmten Stoffes, das Glycosphingolipid Laktosylceramid, der bestimmte Defekte in den Zellen ausgleichen kann.

 

 Prof. K. Sandhoff im Gespräch mit

Prof. B. Davidson beim 10. NCL-Kongress

 

Gen-Therapie ist im CLN3-Mausmodell wirksam

Prof. Ronald Crystal von der Universität New York hat in einem von der NCL-Stiftung geförderten Projekt zusammen mit Forschungsgruppen vom Massachusetts General Hospital Boston und vom King’s College London einen vielversprechenden Gentherapie-Ansatz gegen JNCL entwickelt. Mithilfe eines viralen Vektorsystems wurde humane CLN3 DNA in die Nervenzellen von Mäusen mit einer CLN3-Deletion transportiert. Diese eingebrachte funktionsfähige CLN3 DNA konnte den Defekt durch die Deletion im mauseigenen CLN3-Gen teilweise ausgleichen. So waren nach 18 Monaten deutlich weniger Ablagerungen in den Gehirnzellen zu erkennen und im Vergleich zu unbehandelten NCL-Mäusen waren weniger Nervenzellen abgestorben. Insgesamt zeigte die Studie, dass das Einbringen von Fremd-DNA keinen negativen Effekt auf die Mäuse hatte, sondern im Gegenteil die neurologischen Defekte teilweise aufheben konnte. Daher ist dies ein vielversprechender Ansatz zur Behandlung von JNCL und verwandter Erkrankungen.
 

 

Benefizveranstaltungen 

Und wieder hieß es „Zum Ersten, zum Zweiten und zum Dritten – Verkauft zugunsten der NCL-Stiftung!“ Wir freuen uns über eine erfolgreiche Kunstauktion und möchten Sie herzlich zu unserem Charity Dinner in Düsseldorf einladen. Auch für Golffreunde gibt es wieder einen Termin zum Vormerken!

11. Benefiz-Kunstauktion der NCL-Stiftung

Unter dem Motto „LebensKünstler“ wurden am Dienstag, 18.02.2014 wieder hochwertige Kunstwerke für den guten Zweck versteigert. Hierzu stellten uns auch in diesem Jahr viele Künstler und Galerien ihre Werke zur Verfügung. Darüber hinaus trugen - dank der Unterstützung der Union Investment Real Estate GmbH - bereits zum zweiten Mal die Räumlichkeiten des Chilehauses zum kunstvollen Ambiente bei. Ein lustiger und charmanter Dialog zwischen Auktionator Joseph Weber und Moderatorin Birgit Saatrübe bereitete den Gästen einen unterhaltsamen Abend. Etwa 150 geladene Gäste, darunter auch die ehemalige Tagesschausprecherin Dagmar Berghoff, die Hamburger Kult-Fotografin Isabel Mahns-Techau sowie zahlreiche Galeristen und Kunstsammler besuchten die Auktion.


 Das Chilehaus

 

Die Werke von Jonathan Meese, Joseph Beuys und vielen anderen Künstlern erfreuten sich großer Beliebtheit. Durch spannende Bietgefechte der Gäste konnte ein großartiger Auktionserlös erzielt werden, mit dessen Hilfe mehr als ein Doktorandenjahr finanziert werden kann.

Joseph Weber und Birgit Saatrübe

©Thomas Meyer 

 

Versteigerung des Jonathan Meese Bildes

©Thomas Meyer

 

Premiere des Charity Dinners Cooking for Kids in Düsseldorf

Das Charity Dinner der NCL-Stiftung Cooking for Kids findet am Montag, den 24.03.2014 erstmalig in Düsseldorf statt. Seien Sie bei der Premiere dabei!

Unter der Schirmherrschaft des Oberbürgermeisters Dirk Elbers werden die Gäste im angesagten Schlösser Quartier Bohème ein Dinner der besonderen Art erleben. Während Sister-Act-Hauptdarstellerin Zodwa Selele und SILVIO D‘ANZA, der Popstar unter den Tenören, für den musikalischen Part des Abends sorgen, wird Steve Waite das Publikum mit seiner Magie in den Bann ziehen. Neben einem exquisiten 3-Gänge-Menü erwarten die Gäste viele spannende Charity-Auktionen. Mit dem Spendenerlös des Charity Dinners wird der NCL- Forschungspreis mitfinanziert.

Wir freuen uns sehr, Sie in Düsseldorf begrüßen zu dürfen. Bei Interesse wenden Sie sich einfach telefonisch (+49-40-69 666 740) oder per Email an uns. 

 

   Stattfinden wir das Dinner im Schlösser
   Quartier Bohème

 

 

 

 

9. NCL-Golf-Trophy

Bereits zum 9. Mal lädt die NCL-Stiftung gemeinsam mit dem Golf Resort Adendorf zur NCL-Golf-Trophy ein. Am Sonntag, den 06.07.2014 können erfahrene Profis sowie auch Anfänger ab 10:00 Uhr im Golf Resort Adendorf die Golfschläger schwingen.

 

 

Wussten Sie schon,...

…dass die NCL-Stiftung zu den Finalisten des Aspirin Sozialpreises 2014 zählt?

...die neue Heimat unserer NCL-Spendenbox nun der Hamburg Airport ist?


Die NCL-Stiftung zählt zu den zehn Finalisten des Aspirin Sozialpreises 2014

Insgesamt 132 Organisationen haben sich mit ihren Projekten um den Aspirin Sozialpreis 2014, der von der Bayer Cares Foundation ausgelobt wird, beworben. Wir sind stolz, verkünden zu dürfen, dass die NCL-Stiftung zu den zehn Finalisten gehört! Am 20.03.2014 haben alle Finalisten die Chance, in einem Vortrag ihr Projekt vorzustellen. Eine Experten-Jury wählt anschließend den Sieger sowie den Zweit- und Drittplatzierten aus. Am 13.05.2014 werden letztendlich die drei Gewinner bekannt gegeben. Jetzt heißt es also Daumen drücken!!

 

Der Hamburg Airport – die neue Heimat der NCL-Spendenbox

Vor über einem Jahr entwarfen Schüler der Rudolf Steiner Schule in Lüneburg im Rahmen einer Initiative der NCL-Stiftung eine Spendenbox in Form einer lebensgroßen Holzfigur. Diese war im vergangenen Jahr an verschiedenen Standorten anzutreffen und findet nun ihren Platz im Hamburg Airport. Hier tritt sie zu Beginn des neuen Jahres, mit vielen guten Vorsätzen, den internationalen Kampf für die Erforschung der seltenen Kinderdemenz NCL an. Der genaue Standort befindet sich in der Airport Plaza (Ankunft) neben dem Esprit-Shop. Kommen Sie die Spendenbox doch einfach mal besuchen!

 

Die Schüler mit der Spendenbox, noch bei ihrem ersten Standort, der Kinderklinik in Lüneburg (Foto: Hans-Jürgen Wege)

 

 



 

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Ihr Ansprechpartner

Dr. Frank Stehr

Dr. Frank Stehr

Telefon: +49 (0) 40-69 666 74-10

Mobil:    +49 (0) 178-34 160 57 

Email:    frank.stehr@ncl-stiftung.de